Tedavi

Hematolog (kan hastalıkları konusunda uzman olan doktor) polisitemia vera hastası için spesifik tedavi önerebilir.
 
PV kronik bir hastalıktır; iyileşmez fakat uzun süreler boyunca etkin şekilde tedavi edilebilir. Hematokrit ve hemoglobini normale yakın düzeyde tutmak için dikkatli tıbbi gözetim ve tedavi önemlidir.
 
Hastalığın tedavi hedefleri:

• Semptomları kontrol etmek.
• Komplikasyon riskini azaltmak.
 
Tedavilerde hedeflenenler şunlardır:

• Hematokrit ve hemoglobin konsantrasyonunu normal veya normale yakın seviyelere indirmek.
• Platelet sayısı yüksekse veya zamanla artıyorsa bu sayıyı düşürmek.
 
PV tedavi tipleri hakkındaki kararlar şunlara dayanmaktadır:

• Hastalık semptomları ve ilerleme hızı.
• Hastanın yaşı.
• Hastanın genel sağlık durumu, eşzamanlı hastalıkları.
 
PV içi iki ana başlangıç tedavisi, kan bağışına benzer şekilde venden kan alınmasını ifade eden flebotomi ve eğer yüksekse platelet sayısını düşürmek için ilaç tedavisi. Eğer flebotomi hematokrit veya hemoglobin konsantrasyonunu kontrol etmede yetersizse ilaç tedavisi flebotomiyle kombine edilebilir veya flebotominin yerini alabilir.
 
Flebotomi
Flebotomi venden kan alınmasıdır. Birçok hastada tedavinin başlangıç noktasıdır. Haftalar – aylar içinde hematokrit veya hemoglobin seviyesini normale indirmek amacıyla düzenli aralıklarla bir miktar kan alınır. İşlem kan bankasına kan bağışı yapılmasında kullanılan işlemle aynıdır. Flebotominin hemen ortaya çıkan etkisi, hematokrit veya hemoglobinde azalmadır. Bu azalma eğer varsa baş ağrısı, kulaklarda çınlama ve sersemlik gibi bazı semptomlarda iyileşme ile sonuçlanır. Flebotominin nihai sonucu demir eksikliğidir. Flebotomi birçok hasta için, bazen yıllarca gerekli olan tek tedavi şekli olabilir. Birkaç ayda bir kan alınmasıyla hastalık kontrolünde istenen düzeye ulaşılabilir. Flebotominin istenmeyen etkilerinden biri platelet sayısında artışa katkıda bulunmasıdır.
 
İlaç Tedavisi

Aspirin tedavisi. Arterde trombozis riskini azaltmak için düşük-doz aspirin kullanılabilir. Plateletlerin arter duvarına yapışması ve kümeleşmesi ihtimalini azaltarak işlev gösterir.
 
Anagrelid platelet sayısı çok yüksek olduğunda kullanılan bir ilaçtır. İlaç kemik iliğinde platelet oluşum hızını azaltır. Diğer kan hücreleri üzerinde etkisi yoktur.
Anagrelidin yan etkileri olarak sıvı retansiyonu, kalp ve kan basıncı problemleri, baş ağrıları, sersemlik, bulantı ve diyare gelişebilir. Yaşlı hastalar ve kalp hastalığı olanlar anagrelidle tedavi edilmezler.
 
Antihistaminler veya ilgili ilaçlar kaşıntıyı hafifletmek amacıyla reçete edilebilirler.
 
Miyelosupresif ilaçlar (kırmızı küre ve platelet konsantrasyonlarını düşüren ajanlar). Bazı hastalarda tek başına flebotomi aşırı kırmızı küre üretimini kontrol edemez ve aşırı platelet üretimini artırabilir. Platelet sayısı aşırı derecede yüksek olan, kanama veya kan pıhtısı ya da düşük-doz aspirin veya flebotomiye cevap vermeyen şiddetli sistemik komplikasyonları olan hastalar miyelosupresif ajanlarla tedavi edilebilirler. Kemik iliği kırmızı küre ve platelet üretimini suprese eden ilaç tedavisi flebotomiyle kombine edilebilir veya flebotominin yerine uygulanabilir.
 
Hidroksiürea. PV’da en sık kullanılan miyelosupresif ajan olan hidroksiürea tablet şeklinde verilir. Az sayıda yan etkisi vardır ve hem hematokrit veya hemoglobin hem de platelet sayısını düşürmeye yardım eder.
 
İnterferon alfa ve diğer kemoterapi ajanları mevcuttur fakat uygulanmaları sıkıntılı olduğundan ve sıklıkla yan etkilere neden olduklarından birçok hastada kullanılmazlar. İnterferon alfa enjeksiyon yoluyla verilir ve pahalıdır. Bazı hastalarda orta derecede şiddetli grip benzeri semptomlar, konfüzyon, depresyon veya diğer komplikasyonlar gelişir.
 
Radyoaktif fosfor (32p) sık takip yapılamayan yaşlı hastalar için bir seçenektir. İntravenöz olarak verilen bir veya iki dozla uzun süreli kontrol mümkündür.
 
Özel Hususlar
Tedavi edilmeyen hastalarda cerrahi sırasında kanama komplikasyonu riski artar. Bu nedenle, eğer herhangi bir sebeple cerrahi gerekirse, cerrahi öncesinde hematokrit ve hemoglobini normale getirecek tedavi yapılmalıdır.
 
Hastaların yaklaşık %15’inde tedaviye rağmen hastalık ilerleme gösterir. Yıllar süren hastalık sonrasında bu hastaların hücrelerinde daha başka değişiklikler olur ve artık aşırı kırmızı küre üretmezler. Bir süre, kırmızı küre sayısı tedavi verilmeden normale yakın olabilir veya normalin altına inebilir ve anemiye neden olabilir. Dalak daha fazla büyüyebilir, kemik iliği fibröz veya skarlanmış hale gelebilir ve kırmızı küre ve platelet oluşturma yeteneği azalabilir. Kemik iliğindeki durum “miyelofibrozis” olarak adlandırılır. Platelet sayısı düşük seviyelere inebilir. İmmatür beyaz küreler kemik iliğinden kana salınabilir.
 
Bu süreçte tedavi anemi ve ağrı kontrolü için gereken kan transfüzyonlarını içerebilir. Ayrıca, beyaz küre ve platelet sayılarını veya dalak boyutunu kontrol etmek için miyelosupresif ilaçlara ihtiyaç olabilir. Bazı vakalarda, masif dalak büyümesi için splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması) yapılabilir. Cerrahiyi tolere edemeyen hastalarda dalağa düşük doz radyasyon uygulanabilir.