Hematolog (kan hastalıkları konusunda uzman olan doktor) esansiyel trombositemi hastası için spesifik tedavi önerebilir.
Tedavi kararı hastanın pıhtılaşma veya kanama komplikasyonları açısından taşıdığı riske göre belirlenir. Platelet sayısı artışı dışında hiçbir hastalık belirtisi olmayan bazı hastalarda komplikasyon riski düşük olabilir. Düşük risk taşıyan hastalar, özellikle başka kardiyovasküler risk faktörü taşımayan genç hastalara sadece periyodik medikal tarama yapılabilir.
Doktorlar, daha önce kanama veya pıhtılaşma epizodları olan veya bu tür komplikasyonlar açısından yüksek risk altında olan hastalarda yüksek platelet sayısını düşürmek için kemoterapi kullanabilirler.
Pıhtılaşma komplikasyonu riskleri şunlardır:
• Pıhtı hikayesi
• Yüksek kolesterol, diabet, sigara, obezite veya hipertansiyon gibi kardiyovasküler risk faktörleri
• İleri yaş (çalışmalarda bu faktör konusunda net veriler ortaya konmamıştır)
Kanama için risk faktörleri şunlardır:
• Çok yüksek platelet sayısı (mikrolitrede 2 milyonun üstünde)
• Standart-doz aspirin veya diğer nonsteroidal anti-inflamatuar ilaç (NSAID) kullanımı.
İlaç tedavisi
ET tedavisinde en sık kullanılan ilaçlar hidroksiürea , anagrelid ve interferon alfadır.
Hidroksiürea ET tedavisinin başlangıcında kullanılabilen miyelosupresif (kemik iliğinin kan hücresi yapımını suprese eden ajan) bir ilaçtır. Hidroksiürea platelet sayısını birkaç hafta içinde düşürür ve az sayıda kısa vadeli yan etkiye neden olur.
Hidroksiüreanın uzun süreli tedavi sonrasında akut lösemi gelişimi riskini artırdığını gösteren bazı bulgular mevcuttur. Bununla birlikte akut lösemiye neden olma potansiyelinin radyofosfor gibi diğer miyelosupresif ajanlar ve melfalan ve klorambusil gibi diğer alkilleyici ajanlara göre daha düşük olduğuna inanılmaktadır. Hidroksiürea genellikle genç hastalar veya semptomsuz hastaların tedavisinde kullanılmaz.
Anagrelid birçok hastada platelet oluşumunu etkin şekilde azaltan non-sitotoksik ilaçtır (hücreleri öldürmeyen ajan). Lösemi riskinde artışa neden olmaz ve hidroksiürea gibi diğer tedavilere alternatif olarak kullanılabilir.
Anagrelidin sıvı retansiyonu, kalp ve kan basıncı problemleri, baş ağrıları, sersemlik, bulantı ve diyare gibi yan etkileri ortaya çıkabilir. Yaşlı hastalar ve kalp hastalığı olan hastalar genellikle anagrelidle tedavi edilmezler.
İnterferon alfa ET hastalarında platelet sayısını düşüren bir diğer tedavidir. Ancak, birçok hastada kullanılmaz, çünkü diğer ET tedavilerine kıyasla uygulaması daha zordur (enjeksiyonla verilir), diğer birçok tedavi seçeneğinden daha pahalıdır ve sıkıntı verici yan etkilere neden olabilir. Bazı hastalarda orta derecede grip benzeri semptomlar, konfüzyon, depresyon veya diğer komplikasyonlar gelişebilir.
Düşük-doz aspirin tekrarlayan pıhtılaşma komplikasyonları olan hastalarda etkili olabilir. Kanama riskini de artırabilir. Bu nedenle bugün için ET tedavisinde aspirin kullanımı tartışmalıdır. Bununla birlikte, gebe hastalar, düşük, fetal büyüme geriliği, prematüre doğum ve diğer komplikasyonlara dair riskleri azaltmak için düşük doz aspirinle tedavi edilebilirler. Annede veya yenidoğanda herhangi bir kanama komplikasyonu riskini azaltmak için doğumdan en az bir hafta önce aspirin kesilmelidir.
Plateletferez hastanın kanından plateletleri ayıran, ardından plazma (kanın sıvı bölümü) ve kırmızı küreleri hastaya geri veren bir aygıtın kullanıldığı süreçtir. Sadece platelet sayısının çok yüksek olduğu, hızla indirilmesi gereken akut pıhtılaşma komplikasyonları gibi acil durumlarda kullanılır. Bu tedavinin platelet-azaltıcı etkisi geçicidir.