Polisitemia vera (PV) birçok özelliği, özellikle bir veya daha fazla kan hücresi dizisinin “klonal” üretimini paylaşan bir dizi hastalığı gruplandırmak için kullanılan “miyeloproliferatif hastalıklar” terimiyle anılan hastalıklardan biridir. Tüm klonal hastalıklar (kanserler) tek bir hücrede bir veya daha fazla DNA değişikliğiyle başlar: kemik iliği veya kandaki hücreler bu tek mutant hücrenin yavrularıdır. Diğer miyeloproliferatif hastalıklar esansiyel trombositemi ve idiyopatik miyelofibrozistir.
PV kan oluşturucu erken hücredeki akkiz mutasyonların sonucu olarak kontrol edilemeyen kan hücresi özellikle kırmızı küre üretiminden kaynaklanmaktadır. Bu erken hücre yalnızca kırmızı küreleri değil, aynı zamanda beyaz küreleri ve plateletleri de oluşturma yeteneğine sahip olduğundan bu hücre dizilerinin herhangi bir kombinasyonu etkilenebilir.
PV sebebi tam olarak anlaşılamamıştır. Hemen tüm PV hastalarında JAK2 (Janus kinase 2) geni mutasyonu vardır. Mutasyona uğrayan bu gen muhtemelen PV’nin başlamasında rol oynar. Ancak hastalık sebebi olarak kesin rolü konusunda halen çalışmalar yapılmaktadır.
Birçok PV hastasında aile hikayesi yoktur. Bununla birlikte, zaman zaman birden fazla aile üyesinde bu hastalık vardır. PV diğer Avrupalılar ve Asyalılara nazaran Doğu Avrupalı Yahudilerde daha sık görülmektedir. İnsidans dünya çapında değşiiklik göstermekte, 100.000 kişide 0.5 ile 2.5 arasında değişmektedir. PV tanısı konulan yaş ortalaması yaklaşık 60-65 yaştır. Otuz yaş altındaki kişilerde nadiren görülür.
PV genellikle çok uzun vadeli olarak etkin şekilde tedavi edilebilir. Tedavi alan PV hastalarının yaşam kalitesi normal veya normale yakındır. PV dikkatli tıbbi gözlem ve tedaviyle günlük aktiviteleri ve işi çok fazla etkilemez.
PV hakkındaki bu broşür tanı, tedavi, ilave bilgi ve destek kaynakları hakkında bilgi sunmaktadır.