Tanı

Kırmızı küreler, beyaz küreler ve plateletler polisitemia vera hastalarında normal fonksiyon gösterirler. Kanda çok fazla kırmızı küre ve genellikle çok fazla platelet olduğundan PV belirtileri, bulguları ve komplikasyonları ortaya çıkar. Beyaz küre artışı hastada enfeksiyon riskine yatkınlık yaratmaz veya başka önemli etkilere neden olmaz.

 

Hastalıkta az sayıda sıkıntı verici semptom olabilir ve periyodik sağlık muayenesinde kan sayımları yapıldığında keşfedilebilir. Ancak, hastanın kanını visköz (yoğun) hale getiren kırmızı küre sayısındaki artışla semptomlar ortaya çıkabilir – bunun sonucunda, kan etkin şekilde akamaz.

 

• Baş ağrısı, aşırı terleme, kulaklarda çınlama, görme bulanıklığı ve kör nokta gibi görme bozuklukları, sersemleme veya vertigo (daha şiddetli dönme duygusu) sıkıntı verici olabilir. Bu semptomların kan akımı yavaşlayan damarlardaki tıkanma etkisiyle ilişkili olduğu tahmin edilmektedir.

• Bazı hastalarda özellikle sıcak suyla banyo sonrasında ciltte kaşıntı ortaya çıkar.

• Kanda kırmızı küre konsantrasyonundaki artışın sonucu olarak ciltte, özellikle avuç içi, kulak memesi, burun ve yanaklarda kızarıklık veya morumsu görünüm ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda ayaklarda yanma duygusu olabilir.

 

• Peptik ülserler PV ile ilişkili olabilir ve gastrointestinal (GI) kanamaya neden olabilir.

• Fizik muayenede veya ultrason incelemesinde saptanabilen dalak büyümesi.

• Anjina veya konjestif kalp yetmezliği visköz kanın ve koroner kan damarları içinde yoğunlaşma ve trombus (pıhtı) oluşturma eğilimi olan plateletlerin zararlı etkisi olabilir.

• Eklemlerde artan ürik asit seviyesinin (PV ile ilişkili) neden olduğu ağrılı inflamasyon ile ortaya çıkan gut hastalığı gelişebilir ve giderek kötüleşebilir.

• PV hastalarının yaklaşık %25’inde genellikle minör kanama veya morarma ortaya çıkabilir.

 

PV hastalarında pıhtı oluşumuna neden olan yüksek platelet sayısı görülebilir. Genellikle yaşlı PV hastalarında rastlanan altta yatan vasküler hastalık pıhtılaşma komplikasyonu riskini artırabilir. Pıhtılar, felç, kalp krizi, derin ven trombozu veya pulmoner emboli gibi ciddi problemlere neden olabilir. Hastaların yaklaşık %30’unda PV tanısı konmadan önce kan pıhtıları oluşur. Tanıdan sonraki ilk 10 yıl içinde PV hastalarının %40-60’ında kan pıhtıları olabilir.

 

PV hastalarında hastalık ve/veya bazı ilaç tedavileri nedeniyle lösemi gelişmesi riski genel populasyondan biraz daha yüksektir.

 

Hastanın kırmızı küre sayısı yüksekse PV tanısı akla gelir. PV tanısı koymak için kandaki kırmızı küre konsantrasyonuna ait üç ölçüt kullanılır: hematokrit, hemoglobin konsantrasyonu ve kırmızı küre sayısı. Bu ölçümler tam kan sayımı (CBC) olarak adlandırılan standart kan testi içinde yer almaktadır. Kan sayımları, hematokrit, hemoglobin konsantrasyonu ve kırmızı küre sayısını eş zamanlı olarak ölçen makine ile gerçekleştirilir ve bu ölçümler birbirine paraleldir.

 

Eğer PV hastasında %45 oranındaki normal hematokrit üçte bir oranında artarak %60’a çıkarsa, bununla ilişkili normal hemoglobin 150 gram/litre iken üçte bir oranında artarak 200 gram/litreye ulaşır. Kırmızı küre sayısı da üçte bir oranında artış gösterir. Bu nedenle, tanı amacıyla bu üç ölçümden biri kullanılabilir.