JMML nadir rastlanan bir kan kanseridir. JMML klonal bir hastalıktır, yani kontrolsüz olarak çoğalan tek bir hücredeki bir veya daha fazla DNA değişikliği (mutasyon) ile başlar. JMML en sık infant ve erken çocukluk döneminde ortaya çıkar. Bir yönden erişkin kronik miyelomonositik lösemiye (KMML) benzer, hem JMML hem de KMML’de “monosit” olarak adlandırılan beyaz küre tipinde değişiklik gerçekleşir.
Monositler normal insan kanının yaklaşık %5-10’unu oluştururlar. Bu hücreler ve “nötrofiller” olarak adlandırılan diğer beyaz küreler kandaki temel mikrop-yiyici ve mikrop-öldürücü hücrelerdir. Monositler kanı terk edip dokuya girdiklerinde istilacı organizmalara saldırır ve enfeksiyonla mücadeleye yardım ederler ve lenfositler gibi diğer kan hücrelerine immün fonksiyonlarını yerine getirmede yardım ederler.
JMML, juvenil kronik miyelojenöz lösemi, kronik granülositik lösemi, çocukluk çağı KMML’si, kronik ve subakut miyelomonositik lösemi ve infantil monozomi 7 sendromu gibi isimlerle de bilinir.
JMML hücreleri kemik iliği ve diğer organlarda akümüle olur, normal sağlıklı hücrelerin yerini alır ve beyaz küre, kırmızı küre ve platelet gibi sağlıklı kan hücrelerinin yeterli sayıda üretimini engeller.
JMML İnsidansı
JMML çocukluk çağı lösemi vakalarının yaklaşık %1.5’inden sorumludur. Ortalama tanı yaşı 2 yaştır. Hastalık en sık infantlarda ve 6 yaş altındaki çocuklarda ortaya çıkar. JMML yenidoğanda nadiren görülür fakat 3 – 12 aylık bazı hastalara tanı konmuştur. JMML erkeklerde kadınlardan daha sık görülür ve oran 2.5 : 1’dir.