KML Nedir?

KML kronik miyeloid lösemi, kronik granülositik lösemi ve kronik miyelositik lösemi gibi çeşitli adlarla anılır.

KML, DNA değişikliği olan (mutasyon) tek bir hücreden köken alır. Mutasyon “akkiz”dir (doğumda mevcut değildir). Mutasyona uğrayan kemik iliği hücresi birçok hücre oluşturur (KML hücreleri). KML hücreleri büyür ve normal hücrelerden daha fazla yaşarlar; tedavi edilmezlerse normal hücrelerin yerini alırlar. Kemik iliğinde kontrol edilemeyen KML hücresi büyümesi kanda KML hücresi sayısının artışına neden olur. KML matür kırmızı küre, beyaz küre ve platelet gelişmesine engel olmaz. Sonuç olarak, kronik KML fazı akut lösemiden daha az şiddetlidir.

KML’de temel mekanizma nedir?

KML’de temel mekanizma anormal bir kromozom olan Fidedelfiya kromozumudur.

Filadelfiya Kromozomu. Normal hücrelerde 22 çift numaralandırılmış kromozom (hücre nükleusunda genleri içeren yapılar) vardır. Seks kromozomları (kadın için XX ve erkek için XY) 23. çifti oluşturur. KML başlangıçta hücrelerdeki 22. kromozomda saptanan genetik anormallikle diğer lösemi tiplerinden ayrılmıştır. 1960 yılında Philadelphia’da Pennsylvania Üniversitesi Tıp Fakültesinden iki doktor ; KML hastalarından elde edilen 22. kromozomun normal hücrelerdeki aynı kromozomdan daha kısa olduğunu gözlemlediler. Kısa kromozom 22 “Filadelfiya kromozomu” ya da “Philadelphia  ya da Ph kromozomu” olarak adlandırıldı.